mercredi 10 avril 2013

Neuro-ophtalmologie - Névrite optique

07:19 | Publié par Dr Oculus | Modifier l'article


Névrite Optique = Neuropathie Optique Inflammatoire (NOI)
Diagnostic clinique
·      BAV rapidement progressive (en 24-48h)
·      Douleur à la mobilisation ++ (peut précéder la BAV)
·      Troubles de la vision des couleurs (dyschromatopsie d’axe rouge-vert) et des contrastes
·      Photopsies, photophobie
·      Phénomène de Pulfrich : anomalies sur les trajectoires des objets
·      Déficit pupillaire afférent relatif (DPAR)
·      Troubles du CV : anomalies focales ou diffuses (déficit fasciculaire, centrale ou caeco-centrale, hémianopsies)

Uvéites plus fréquentes dans SEP: valeur pronostic
·      Intermédiaires
·      Périphlébites 
·      Uvéites actives
·      Stabilisées sous interféron

2 Formes anatomiques :
·      Inflammation antérieure : papillite avec œdème papillaire
·      NOI Rétrobulbaire

NOI Idiopathiques : 2/3 rétrobulbaires, 1/3 antérieures
Maladies inflammatoires : antérieures ++

Evolution :
·      Récupération visuelle bonne (selon étiologie) :
o    principal facteur pronostic visuel = AV départ
o   AV remonte à 3 semaines (79%), à 5 semaines (93%), 6 mois complètement récupéré
·      Pâleur papillaire
·      Séquelles : BAV, troubles de la vision de contrastes (intérêt AV bas contrastes), anomalies de la VB, photophobie, microscotomes
·      Absence de facteur pronostic visuel et neurologique (handicap)

Phénomène d’Uthoff : fluctuation AV quand la température corporelle augmente
·      10% NOI
·      Séquelle ou révéler NOI
·      Amélioration au froid
·      SEP ou NO héréditaire

Récidives : 35%
·      + fréquentes SEP
·      Fréquence augmentée par Corticoïdes PO

Bilan
-      Biologie (VS)
-      Radiographie de thorax
-      Sérologie syphilis dans sang et LCR
-      Enzyme de conversion à l’angiotensine
-      FAN
-      IRM Cérébrale et Orbitaire + gadolinium + suppression du signal graisse orbitaire +++
o   Hypersignal : mauvais pronostic si étendu et dans canal optique
-      PL : intérêt si IRM normale et recherche SEP

Diagnostic différentiel
-      Œdème papillaire
o   NOIA
o   Leber
o   HIC
o   Compression : méningiome
-      Papille normale
o   Leber
o   Toxique
o   Compression : méningiome, opthalmopathie thyroïdienne
o   Affection rétinienne
NOI
NOIA
Terrain
Femme 30 ans
> 50 ans
Douleur
90 %
10 %
Papille
OP 2/3
OP pâle (secteur)
Hémorragies
10-25 %
25-50 %
Papille controlat
Normale ou pâle
Disc à risque
CV
Central, diffus
Altitudinal
Vision des couleurs
Rouge – vert
+/-
Récidive
Oui
Non
Atteinte controlat
Oui
Oui
Evolution
Bonne
Variable
Ttt
corticoïdes
?


Maladie de Leber :
-      Atteinte mitochondriale
-      Transmission maternelle, femme vectrice et hommes atteints (80%), âge variable
-      BAV indolore unilat, scotome central
-      2ème œil atteint rapidement
-      FO : télangiectasies péripapillaire, papille rosée en nasale
-      Diagnostic : découverte mutation
-      CV : scotome en raquette
-      OCT : saillie papillaire
-      Evolution : mauvaise
-      Associations :
o   Cardiaques : troubles du rythme
o   Anomalies maculaires Stargardt like
o   SEP


Méningiome des gaines du NO ou de compression dans la partie intracrânienne du NO (méningiome sphénoïdal…)

Formes indolores ou atypiques
Autres formes cliniques de NOI :
Selon localisation :
-      Neurorétinite de Leber
o   Oedeme papillaire + Etoile maculaire (exsudats secs sont la conséquence de l’OP, il n’y a pas d’œdème maculaire à l’angio, ce n’est pas une maculopathie, c’est une forme particulière de NOI).
o   BAV, déficit central ou caeco central
o   Récidive rare
o   ATCD viraux (50%), associations infectieuses (griffes du chat, syphilis, Lyme, leptiospirose) JAMAIS SEP.
-      Périnévrite
o   Inflammation des gaines du NO
o   Femme, plus agée
o   Œdème papillaire, douleur
o   IRM : réhaussement du fourreau dural
o   PL nécessaire
o   Etiologies : infectieuses et infiltratives (Tuberculose, Sarcoïdose)
o   Ttt : CTCD
o   Bonne réponse immédiate
o   Rechutes fréquentes
o   Pas de risque de faire SEP

Selon le terrain :
-      NOI de l’enfant
o   Céphalées ++, douleur
o   BAV sévère mais bonne récupération, normalisation PEV (55 %)
o   Bilatérales souvent (plus l’enfant est jeune)
o   Antérieurs (papillites)
o   Etiologies :
•       Post infectieuses (qq semaines avt) : varicelle, rubéole, rougeole, oreillons, Lyme, Griffe du chat
•       Post vaccinales
•       Encéphalomyélite aigue disséminée (enfant 6-10 ans): signes neuro, PL : méningite, IRM : hypersignaux importants
•       SEP : + rare que les adultes, plus fréquent chez les enfants plus vieux
o   Bilan :
•       CV
•       IRM
•       PL systématique
•       RxT, FAN, IDR, +/- sérologies

Selon l’évolution :
-      NOI récidivantes et/ou chroniques :
o   Durable et/ou progressive suite à des épisodes répétés de NO
o   Progressive d’emblée ou après un épisode aigu


Eléments qui font chercher autre chose qu’une NOI Idiopathique:
-      > 50 ans
-      Bilat
-      BAV brutale
-      BAV progressive > 2 sem
-      Abs douleur
-      Douleur pendant plus de 2 sem
-      Œdème important au FO
-      Corticodépendance
-      Atteinte rétinienne (hémorragie, exsudats, rétinite)
-      IRM n.optique : gros nerfs
-      IRM médullaire
-      PL : pléiocytose >50, hyperprotéinorachie, Pas de BOC (bandes oligoclonales)
-      Ac anti NMO

Etiologies
-      Affections démyélinisantes ++ :
o   SEP :
•       20 % SEP commencent par NOI
•       50 à 75 % SEP font une NOI
•       Risque de SEP après une NORB :
-       Risque plus marqué dans 5 premières années
-       Et si > 1 lésion (ZHS = zone d’hypersignal)
-       Risque faible :
o   Homme
o   NO non douloureuse
o   OP sévère, exsudats maculaires, hémorragies péripapillaires
•       IRM :
-       Sensible, non spécifique
-       ZHS en T2 : nombre, taille et la situation ont une valeur pronostique
-       Plaques récentes T1 et gado
-       Suivre l’évolution sous ttt
-       Critères de Mc Donald
o   >= 2 poussées, >= 2 lésions : Pas examen complémentaire
o   > 2 poussées, 1 lésion : dissémination spatiale démontrée IRM ou >= 2 lésions et LCR + ou poussée suivante sur site différent
o   1 poussée, >= 2 lésions : dissémination temporelle : IRM à 3 mois ou à la 2ème poussée
•       PL :
-       Hyperprotéinorachie
-       Synthèse intrathécale d’Ig avec bandes oligoclonales
-       Valeur pronostique si IRM normale
o   Maladie de Devic (= Neuromyélite optique) :
•       Homme > femme
•       NOI bilat sévère
•       Myélite transverse
•       Hypersignaux médullaires, IRM normale
•       PL : hyperprotéinorachie sans bandes oligoclonales, cellules +
•       Immunité de type B, Ac anti NMO +
•       Critères diagnostiques :
-       NOI uni ou bilat
-       Myélite
-       Au moins deux des anomalies suivantes :
o   Lésion médullaire sur au moins 3 segments vertébraux contigus à l’IRM
o   IRM cérébrale N (pas d’anomalie en faveur SEP)
o   Anticorps anti-NMO +
•       Mauvais pronostic malgré ttt CTCD
•       Plusieurs épisodes de perte de vision è AV < 1/10
•       TTT : plasmaphérèses, immunosuppresseurs (azathioprine) voire immunothérapie (nituximab)
-      Maladies inflammatoires :
o   BBS (sarcoïdose) :
•       Peut révéler la maladie
•       Forme rétrolaminaire et papillite
•       Associée à une uvéite
•       Corticosensible ++, corticodépendant
o   LEAD, PAN, Sjogren
-      Inflammations orbitaires (pseudotumeurs inflammatoires)
-      Uvéites
-      Etiologies post-vaccinales :
o   Tous les vaccins incriminés
o   Délai : 15 j – 3 sem
o   Souvent bilat, souvent forme antérieure
o   Bonne évolution avec ou sans traitement
-      Infectieuses et para infectieuses :
o   Générales :
•       bactéries (Syphilis, Tuberculose, Lyme)
•       Virus
•       Mycoses
o   Locorégionales

Traitement 
-       Corticoïdes PO : augmentation des récidives
-       Corticoïdes IV mégadoses:
o   accélère la récupération visuelle mais même résultat final
o   effet protecteur de développer une SEP dans 2 ans surtout si IRM anormale
o   doses 1g /j, trois jours de suite

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