-
Pas
d’altération transparence
-
Pas de
douleur
-
Dysfonctionnement des kératocytes du stroma
o
Normalement, fabrication collagène type 1 +
résorption collagène dénaturé
o
Si résorption dépasse fabrication -> amincissement
Kératocône
Clinique
-
Déformation centrale
cornée
-
Progressive
-
Bilatérale
-
Adolescence
(myopie et astigmatisme)
-
Familiale 10%
-
Isolée
o
Atopique
(frottement paupière)
o
Floppy eyelid
o
Trisomie
21
o
Aniridie
o
Rétinopathie pigmentaire
o
Maladie d’Ehlers-Danlos
-
5 stades
o
Stade infraclinique (frustre) : vu
que par la topographie cornéenne
d’élévation
o
Stade 1 : simple astigmatisme oblique évolutif
o
Stade 2 : astigmatisme irrégulier et
myopie + début modification courbure cornéenne
(amincissement à la LAF)
o
Stade 3 : déformation visible LAF
mais transparence conservée (protusion excentré) + signe de Munson (angulation paupière regard bas)
•
Anneau de
Fleischer : dépots de ferritine base du kératocone
•
Structure fibrillaire concentrique
•
Visibilité
anormale des nerfs cornéens
•
Stries de
Vogt = stroma postérieur = ligne verticale ou oblique profonde
•
Ligne
cicatricielle superficielles = aspect réticulé = cicatrice rupture Bowman
o
Stade 4 : amincissement important + opacités au sommet cône
-
Formes cliniques
o
Kératocône excentré
o
Kératocône marginal
o
Forme précoce de l’enfant d’évolution rapide
o
Forme tardive de l’adultre d’évolution lente
-
Histologie : rupture Bowman +
amincissement stromal
-
Complication
o
Kératocône
aigu (=hydrops)
•
Douleur
intense
•
BAV
++
•
Œdème
central par rupture de la membrane
de Descemet
•
Après quelques semaines, cicatrice stromale profonde
Diagnostic différentiel
-
Pseudo-kératocônes secondaires à une pathologie
inflammatoire ou infectieuse (trachome ++)
Traitement
-
Stade infraclinique et stade 1 : port de lunettes
-
Stade 2 : lentilles de contact
-
Stade 3 : si lentilles mal tolérées,
discuter cross-linking ou greffe lamellaire
-
Stade 4 : greffe lamellaire
o
5% rejet
o
5% récidive
-
Kératocône
aigu
o
Diamox
PO : ½ cp x 3/jour pendant 2-3 semaines
o
Larmes
artificielles sans conservateurs
o
Eviter la greffe en phase aigue : risque de
rejet
Kératoglobe
Clinique
-
Déformation diffuse
cornée
-
Progressive
-
Bilatérale
-
Adolescence
-
Parfois familiale, souvent isolée
-
Association
o
Dysmorphisme facial ou squelettique
o
Amaurose
congénitale Leber
o
Cataracte
précoce
-
Amincissement
++
-
Pas déformation en cône
-
Cornée soit transparente
soit vergetures de la membrane de
Descmet (= épisodes de rupture)
-
Evolution lente
-
Peu de
BAV
Diagnostics différentiels
-
Mégalocornée
-
Glaucome congénital
Traitement
-
Pas de traitement
-
KT si opacité centrale
Ectasie marginale de Terrien
Clinique
-
Amincissement
stromal annulaire segmentaire
-
Paralimbique
-
Uni ou bilatéral
-
Pas
ulcération
-
Pas
d’inflammation conjonctive
-
Pas de
trouble visuel
-
Amincissement stroma le long limbe ++
-
Fin lacis
de vaisseaux dans le fond de la zone amincie
-
Liseré
blanc superficiel (limite zone amincie – zone saine)
-
Evolution lente
o
Modification
astigmatisme ++
o
Ectasie de l’amincissement
o
Risque de perforation
Diagnostic différentiel
-
Kératocône marginal
-
Ulcère de Mooren
-
Ulcères marginaux
Traitement
-
Forme peu évolutive + astigmatisme : lunettes ou lentilles
-
Forme évolutive ou pré-perforation
o
greffe de
cornée annulaire périphérique
o
plicature cornéenne
Dégénérescence marginale pellucide
-
amincissement périphérique non inflammatoire inférieur
-
bilatéral
-
profil en besace
-
pas
d’ulcération
-
pas de
néovaisseaux
-
de 4h à
8h
-
séparé du
limbe de 1 à 2 mmm
-
ectasie
++
-
traitement
o
lentille
sclérale perméable
Bon, j'en ai marre de lutter avec ma famille, alors j'ai décidé d'en faire une fiche ! On débute en imaginant que vos lentill...
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