mercredi 10 avril 2013

Neuro-ophtalmologie - Neuropathies optiques

07:25 | Publié par Dr Oculus | Modifier l'article
 
Neuropathies optiques antérieures avec oedème papillaire
Oedème papillaire de stase aigu
-      Secondaire à l’augmentation de la pression intracrânienne.
-      Oedème papillaire :
o   Hyperhémie papille
o   Dilatation du réseau capillaire superficiel
o   Télangiectasies des vaisseaux pré et péripapillaires
o   Hémorragies en flammèches
o   Oedème des fibres optiques péripapillaires (aspect blanc-gris et opalescent, bords irréguliers et peignés, masquant le rebord papillaire et les vaisseaux rétiniens le traversant)
-      Absence de pouls veineux spontané (mais 20 % population n’en présente pas de base)
-      Stades avancés : nodules dysoriques, exsudats et hémorragies
-      Céphalées, nausées et vomissements
-      Amauroses transitoires possibles
-      AV et VC normales
-      Pupille normale
-      CV : élargissement TA (tache aveugle)
-      Etiologies :
o   Processus occupant l’espace
o   Hydrocéphalie
o   Infection du SNC
o   HTIC idiopathique
-       Femme, 30 ans, obèse
-       Associé à la prise de vitamine A, tétracyclines, ciclosporine, contraceptifs oraux, prise ou arrêt de corticoïdes
-       IRM N, ARM N, PL : Augmentation PIC, pas d’infection
-       Traitement :
o   médical : antalgiques (céphalées), Diamox, Epitomax ou Lasilix
o   Chirurgical : dérivation LCS ou fenestration des gaines du NO
-      CAT : neuroradiologie en urgence
-      PL si normale

Oedème papillaire de stase chronique
-      Bilatérale
-      DPAR si asymétrique
-      Papille pâle
-      Gliose de la couche des fibres optiques péripapillaires : tend à engainer les vaisseaux rétiniens
-      Vaisseaux de shunts optociliaires
-      Corps hyalins papillaires (exsudation chronique riche en lipides)
-      CV : amputations nasales, déficits fasciculaires ou diminution de sensibilité périphérique

Neuropathie optique ischémique antérieure
Neuropathie optique ischémique antérieure artéritique (NOIAA)
-      70 ans, F > H
-      Symptomes évocateurs d’artérite à cellules géantes (ACG) :
o   céphalées
o   sensibilité des artères temporales et du cuire chevelu
o   claudication de la machoire
o   amaurose transitoire
-      BAV sévère (< 1/10 dans 60%)
-      DPAR
-      Oedème papillaire pâle
-      Papille controlat normale
-      Nodules dysoriques
-      Ischémie choroïdienne : pâleur et oedème profond rétine péripapillaire
-      VS et CRP élevées
-      CV : amputations altitudinales ou déficits arciformes, mais tout est possible
-      Angio : retard remplissage choroïdien et papillaire
-      CAT : Biopsie de l’artère temporale
-      Traitement : CTCD IV (1g/j pendant 3-5j) puis relais per os sur 3 à 12 mois
-      Amélioration rare
-      Oeil controlatéral 95 % sans ttt

Neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique (NOIAN)
-      Plus fréquente
-      60 ans, F = H
-      Due à une atteinte de la microcirculation papillaire : aspect de papille pleine
-      DPAR
-      BAV fréquente au réveil
-      Pas de symptomes associé
-      BAV moins sévère que NOIAA (> 1/10 dans 60 %)
-      Oedème papillaire diffus ou segmentaire, hyperhémique > pâle
-      Papille controlat petite et petite excavation (papille à risque)
-      VS légèrement élevée, CRP normale
-      CV : idem
-      Angio : retard de remplissage de la papille
-      31 % d’amélioration
-      FDR : papilles pleines, HTA, Diabète, tabac, hyperlipidémie
-      Pas de ttt

Papillite = névrite optique antérieure
Voir fiche : Neuro-ophtalmologie – Névrite optique

-      Postvirales ou infectieuses > démyélinisante
-      PEC = NORB

Neurorétinite
-      BAV brutale, indolore
-      Oedème papillaire
-      + exsudats secs formant une étoile maculaire
-      Etiologies :
o   Maladie des griffes du chat (Bartonella henselae ou quintana)
o   Syphilis
o   Maladie de Lyme
o   Virus
o   Neurorétinite unilatérale subaigue diffuse (NUSD)

Papillopathie diabétique
-      Oedème papillaire, hyperhémiée
-      Dilatations capillaires prépapillaires superficiels

Papillophlébite = vascularite rétinienne bénigne
-      Jeune
-      Congestion veineuse + oedème papillaire
-      Sous groupe OVCR
-      Evolution favorable en 6 – 12 mois

Lésions orbitaires antérieures compressives ou infiltratives (granulomateuse ou tumorales)

Neuropathies optiques antérieures sans oedème papillaire
Drusen papillaires
-      2 % population
-      H = F
-      Bilatérales 75 %
-      Calcifications
-      Asymptomatique
-      Association : rétinopathie pigmentaire, pseudoxanthome élastique
-      CV : élargissement TA, déficites arciformes
-      Echo B : hyperéchogène
-      Angio : autofluorescent si superficiels, absence localisée de diffusion aux temps précoces puis remplissage nodulaire
-      TDM : calcifications

Neuropathie optique héréditaire de Leber (NOHL) (= Maladie de Leber)
-      Homme, 10 - 30 ans
-      ADN mitochondrial
-      Femmes transmettent, atteinte dans 10 – 20 %
-      BAV sévère, indolore
-      Monoculaire
-      DPAR
-      CV : scotome central ou caecocentral
-      FO :
o   Pseudo oedème papillaire : hyperhémie, saille papille avec épaississement de la rétine péripapillaire
o   Télangiectasies péripapillaires
o   Tortuosité des artérioles rétiniennes de moyen calibre
-      Angio : pas de fuite
-      Atteinte du deuxième oeil dans les semaines qui suivent.
-      Pas de ttt

Atrophie optique autosomique dominante (AOAD)
-      AD, pénétrance et expressivité variable
-      Gène OPA 1 , chromosome 3
-      10 ans
-      BAV insidieuse, dégradation progressive
-      Dyschromatopsie (bleu-jaune ++)
-      CV : scotome central ou caecocentral
-      FO : atrophie temporale focale, paleur papillaire diffuse
-      Excavation en temporale
-      Pas de ttt

Glaucome
-      BAV lentement progressive
-      Périphérique et arciforme, épargne du point de fixation jusqu’à un stade avancé
-      Pâleur : stade avancé
-      Excavation papillaire
-      GPN : scotomes paracentraux
-      NOHL : neuropathie optique compressive héréditaire
o   Scotome central ou coeco-central
-      NOHL et NOIAA : AV et VC précocément altérée mais excavation moins marquée

Anomalies congénitales de la papille
Hypoplasie du NO
-      Déficits variables
-      Périphériques et arciformes
-      Bilat (>50%)
-      Diminution diamètre papillaire
-      Papille pâle, grise ou hyperhémie
-      Signe du double anneau : halo péripapillaire jaune bordé par un anneau pigmenté ou dépigmenté
-      +/_ associée :
o   anomalies cérébrales
o   troubles endocriniens
o   tumeurs congénitales suprasellaires
o   anomalie de la base du crâne + encéphalocèle de la base du crâne
o   dysplasie septo-optique (= syndrome de De Morsier)
•       hypoplasie du NO
•       + absence de septum pellucidum
•       + nanisme par déficit hypophysaire
•       +/_ agénésie du corps calleux
-      Etiologies :
o   Toxique : quinine, alcool, médicaments anticonvulsivants
o   Diabète insulinodépenant de la mère -> enfant : hypoplasie segmentaire sup
-      TOUTE HYPOPLASIE DU NO -> IRM CEREBRALE + Cs Endocrinologie

Dysversion papillaire congénitale
-      Bilat (80%)
-      Myope
-      Croissant inféronasal (du à une anomalie du développement type ectasie + amincissement de la choroïde et EP inféronasal)
-      Déficit du CV d’origine réfractive + neurogène: différence par rapport à une compression chiasmatique :
o   Non respect du méridien vertical
o   Amélioration partielle après correction réfraction

Excavations papillaires anormales
-      Fossette colobomateuse
o   Dépression localisée à la surface de la papille
o   Temporale
o   Coloration grise ou blanche
o   Déficits discrets du CV
-> risque de DSR maculaire (25-75%)
-      Colobomes papillaires
o   Fermeture incomplète de la fissure embryonnaire
o   Inférieure
o   Amputation du CV
o   DPAR
o   +/_ colobomes iris ou choroïde
-      Dyplasie du NO
o   Syndrome papillo-rénal ou syndrome rein-colobome
o   Papille très excavée
o   Vaisseaux rétiniens centraux diminués ou absents
o   Nombreux vaisseaux ciliorétiniens
o   CV : déficits localisés nasal sup
o   Physio : fermeture incomplète de la fissure embryonnaire ou dsyplasie primitive du NO
o   +/_ insuffisance rénale secondaire due à une hypoplasie rénale
o   Mutation gène PAX 2 : AD
-      Papille en fleur de liseron (= Morning glory syndrom)
o   Excavation staphylomateuse en entonnoire du NO et rétine péripapillaire
o   Femme, unilat
o   Papille rose ou orangée
o   Saillante ou enfoncée dans staphylome
o   Anneau pigmenté entoure l’excavation avec tissu glial blanc au centre
o   Aspect du à l’émergence radiare des vaisseaux rétiniens à partir des bors papille
o   AV < 1/10
o   DPAR
o   Anomalies CV
-> DR séreux non rhégmatogène (40%)
+/_ encéphalocèle transphénoïdale (dépigmentation sous papillaire en V)

Neuropathies optiques postérieures
Névrite optique rétrobulbaire
Voir fiche : Neuro-ophtalmologie – Névrite optique

Neuromyélite optique
Voir fiche : Neuro-ophtalmologie – Névrite optique

Périnévrite optique
Voir fiche : Neuro-ophtalmologie – Névrite optique

Ophtalmopathie thyroïdienne
-      Due à l’augmentation de volume des muscles extraoculaires
-      Compression du NO au niveau de l’apex

Voir fiche : Strabologie – Maladie de Basedow

Neuropathie optique compressive intraorbitaire / intracanalaire
-      BAV lentement progressive
-      DPAR
-      Altération du CV monoculaire
-      +/- oedème palpébrale, rétraction, ptosis, exophtalmie, anomalie oculomoteur
-      papille : N ou légèrement atrophique, oedème si orbitaire ant
-      plis choroïdiens
-      shunts optociliaires (vaisseaux collatéraux rétinochoroïdiens)

Méningiome des gaines du NO : MGNO
-      prolifération de cellules méningoépithéliales provenant des gaines du NO intraorbitaire ou intracanalaire
-      1/3 des tumeurs primitives du NO (seulement 2% des méningiomes)
-      40 – 50 ans, femme
-      association neurofibromatose type 1
-      Triade clinique :
o   Perte de la vision indolore et d’évolution lente
o   Atrophie optique
o   Vaisseaux shunts optociliaires
-      Signes neuroradiologiques :
o   Élargissement tubulaire diffus NO
o   Épaississement gaines du NO + réhaussement du signal avec épargne relative du NO lui-même (signe des “rails de chemin de fer”)
o   Expansion apicale de la tumeur
o   Extension extradurale de la tumeur
o   Calcification gaine NO (TDM)
o   Hyperostose adjacente (TDM)
o   IRM T1 et T2, lésion iso-intense ou légérement hyperintense par rapport au cerveau
o   Prise de contraste importante
-      Ttt :
o   Biopsies ou ablation tumeur svt CI car risque sur la vision
o   Seulement si extension controlatéral
o   radiothérapie tridimensionnelle stéréotaxique fractionnée
o   Surveillance si pas d’atteinte visuelle ou tumeur stable
-      + agressifs chez enfants
-      Récidives fréquentes

Gliome du NO
-      1ère tumeur primitive du NO (seulement 1% des tumeurs intracraniennes)
-      gliome du chiasma = gliome qui atteint le chiasma avec ou sans extension aux NO
-      homme = femme
-      signes cliniques
o   exophtalmie
o   perte de vision
o   paleur papillaire
o   oedème papillaire
o   strabisme
o   vaisseaux de shunts optociliaires
o   DPAR
o   Déficit CV
-      Association neurofibromatose 1
-      Signes neuroradiologiques
o   Élargissement fusiforme ou globuleux du NO
o   Épaississement du nerf et de la gaine en rapport avec la tumeur
o   Aspect plicaturé ou en boucle du NO
o   Zones hypo-intenses au niveau du NO (espaces kystiques)
o   Aspect régulier des bords des gaines (absence d’extension durale)
o   IRM, lésion iso ou légèrement hyper intense en T1 et hyperintense T2
o   Prise de contraste
-      Ttt:
o   Éviter biopsie
o   Surveillance ++
o   Chimiothérapie : si perte de vision sévère ou mauvaise évolution
-      Evolution lente et parfois régression spontanée

Neuropathie optique toxique et/ou carentielle
-      Progressive, bilatérale et symétrique
-      Indolore
-      Vision centrale : scotome central ou coecocentral
-      Anomalie vision des couleurs
-      Atrophie optique
-      Rare oedème papillaire (quand évolution rapide)
o   Méthanol ou éthylène glycol
o   Amiodarone
-      Différence avec NOIAN:
o   Subaigu
o   Bilat
o   Atteinte diffuse CV
o   Pas de déficit altitudinal
o   Régression lente après arrêt de l’agent causal
-      Médicaments les plus fréquents
o   Ethambutol, isoniazide, chloramphénicol, hydroxyquinoléines, D-pénicillamine, chimiothérapie (cisplatine et vincristine)
o   Chez l’enfant, le plomb
o   Alcool
o   Carence Vit B12, acide folique et en thiamine
-      Bilan :
o   Neuroradiologie systématique pour éliminer une compression
o   Si doute, angiographie, bilan hémato, sérologies, PL
-      Ttt : arrêt de l’agent causal
-      Evolution : récupération lente 3 à 9 mois

Neuropathie optique traumatique
-      Directe : avulsion du NO ou lacérations par des fragments osseux
-      NO compressives secondaires par hémorragie intraorbitaire ou dans les gaines méningées du NO
-      Indirecte : forces de cisaillement sur le NO ou sur sa vascularisation
-      DPAR
-      Atrophie papillaire en 4 à 8 semaines
-      Ttt :
o   CTCD IV fortes doses 1g/j si état général correct
o   Décompression transcranienne du canal optique

Neuropathie optique ischémique postérieure
-      Rare, diagnostic d’élimination
-      BAV profonde
-      DPAR
-      Papille N stade initial
-      3 contextes
o   périopératoire
o   patients artéritiques ou autre vascularite
o   non artéritiques

Neuropathie optique infiltrative
-      BAV progressive sévère
-      Céphalées
-      Étiologies
o   Gliomes du NO ou du chiasma
o   Leucémies
o   Lymphomes
o   Granulomatoses (sarcoïdose, tuberculose, syphilis)
o   Infections fongiques
o   Métastases du NO (rares, K sein ou poumon)
o   Méningite carcinomateuse de la base du crane



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