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vendredi 21 décembre 2012

Anomalies palpébrales et faciales




-      Fente palpébrale
o   N = 9-10 mm
o   Recouvrement de 1 mm du limbe supérieur
o   Paupière inf touche le limbe inf
-      Fonction du releveur
o   Depuis le regard vers le bas jusqu’au regard vers le haut, en bloquant l’action du frontal
o   N = 12-16 mm
-      Distance bord libre paupière sup – reflet cornéen
o   N = 4-5 mm
-      Distance bord libre paupière sup – pli palpébral

Ptosis

Ptosis congénital

-      Dystrophie du releveur de la paupière supérieure
-      Uni ou bilatéral
-      Association à d’autres anomalies
o   Syndrome de blépharophimosis
o   Fibrose congénitale des muscles extraoculaires
o   Faiblesse du droit supérieur
o   Syndrome de syncinésie mandibulopalpébrale de Marcus-Gunn
       Mouvement de syncinésie de la paupière associé à un mouvement de la machoire
       Syncinésie entre le muscle ptérygoïdien latéral ou médial et le releveur de la paupière 

Ptosis acquis

-      Neurogènes
o   Paralysie du III
o   Syndrome de CBH
o   Migraine opthalmoplégique
o   Apraxie d’ouverture des paupières
o   Syndrome de Miller-Fisher : aréfléxie + ataxie + ophalmoplégie
-      Myogènes
o   Ophtalmoplégie chronique progressive
o   Myopathie cortisonique
o   Dystrophie myotonique
o   Neuromusculaires
       Myasthénie
       Botulisme : bilat + ophtalmoplégie + pupilles peu réactives
-      Aponévrotiques : pli palpébral haut situé
o   Désinsertion
o   Distension
-      Traumatiques
o   Plaie palpébrale
o   Ptosis postchirurgical
o   Corps étranger
-      Mécaniques
o   Chalazion
o   Cicatrice 

Pseudoptosis (ou faux ptosis)

-      Ptosis du sourcil, hyperlaxité et dermatochalasis
-      Microphtalmie, phtyse du globe
-      Strabisme vertical (hypo ou hypertropie)
-      Rétraction palpébrale controlatérale

Apraxie d’ouverture des paupières

-      Impossibilité d’ouvrir volontairement les papières associée à une contraction du muscle frontal et des mouvements anormaux de la face
-      Maladie de Parkinson, syndrome de Shy-Drager, chorée de Huntington, maladie de Wilson et paralysie supranucléaire progressive
-      Blépharospasme essentiel
-      Infarctus bilat du lobe frontal

Rétraction palpébrale

-      Neurogènes
o   Syndrome de Parinaud (signe de Collier)
o   Paralysie supranucléaire progressive
o   Régénération aberrante d’une paralysie du III
o   Syncinésie mandibulopalpébrale de Marcus-Gunn
o   Collyres sympathomimétiques
-      Myogènes
o   Ophtalmopathie dysthyroïdienne
o   Myasthénie
o   Postchirurgical (surcorrection d’un ptosis, résection de l’orbiculaire)
-      Mécaniques
o   Myopie axile forte
o   Buphtalmie
o   Fracture orbitaire avec incarcération musculaire
o   Exophtalmie secondaire à une masse orbitaire

Anomalies des mouvements de la face 

-      Paralysie faciale (VII)
o   Réflexe cornéen = VII et V
o   Syncinésies : mouvement aberrant au repos ou durant les mouvements volontaires
o   Syndrome de syncinésie palpébromandibulaire de Marcu-Gunn = communications anormales entre nerfs trijumeau (ptérygoïdien) et oculomoteur (releveur de la paupière supérieur)
o   Larmes de crocodile = larmoiement lié à la mastication (réinnervation aberrante, les fibres destinées aux glandes mandibulaires et sublinguales réinnervent la glande lacrymale

Anomalies du nerf facial 

Déficits du nerf facial

-      Atteinte supranucléaire è paralysie controlatérale des mouvements volontaires de la partie inférieure de la fac
-      Lésions du tronc cérébral è paralysie homolatérale de la partie sup et in
-      Lésions périphériques è paralysie faciale homolatérale (en cas d’atteinte associée V, VI ou VIII, penser à une tumeur de l’angle pontocerebelleux)
o   Paralysie faciale de Bell = cause la plus fréquente
       Adulte, femme enceinte, diabétique ou ATCD familiale paralysie faciale
       Brutale
       Douleur
       Diminution du larmoiement, du gout et dysacousie
       Origine autoimmune ou virale
       Récupération spontanée 85 %, après 3 semaine, en 2 à 3 mois
       Ttt : CTCD
-      Ttt de l’exposition cornéenne :
Larmes artificielles + occlusion nocturne
o   Clous lacrymaux, tarsorraphie, toxine botulinique pour entrainer un ptosis
o   Plaque d’or dans la paupière

Hyperactions du nerf facial

-      Blépharospasme essentiel
o   Contraction épisodiques de l’orbiculaire
o   40 – 60 ans
o   bilatéral
o   cause inconnue, probable dysfonctionnement des ganglions de la base
o   ttt : toxine botulique dans les orbiculaire
       2,5 à 5 U par site
       4 à 8 site par oeil
       complications : ptosis, exposition cornéenne, diplopie et ecchymoses
-      Hémispasme facial
o   Spasme face unilatéral
o   Durée : quelques sec à quelques minutes
o   Compression de la racine du nerf par un vaisseau aberrant au niveau du TC
o   Ttt :
       toxine botulique (doses moins fortes que dans le blépharospasme)
       carbamazépine ou baclofène
       décompression chirurgicale
-      Contracture faciale spastique avec paralysie
o   Contracture unilatérale du faciale
o   Faiblesse faciale homolatérale
o   Dysfonctionnement pontique causé par une tumeur pontique
-      Myokymies faciales
o   Contractions unilatérales régulières
o   Surface des muscles de l’hémiface
o   Bénin si limité aux paupières
o   Pathologies du pont
       Gliome du pont chez l’enfant
       SEP chez l’adulte
o   Ttt :
       carbamzépine (Tégrétol) ou phénytoïne (Dilantin)
       toxine botulique

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