-
Grader
l’inflammation :
o
Hyperhémie
conjonctivale
o
Sécrétions
-
Coter
la fibrose : Classification de Tauber
o
Stade
I : Fibrose sous-conjonctivale
o
Stade
II : Comblement du cul-de-sac
inférieur (% de hauteur)
•
A
< 25%
•
25%
< B < 50%
•
50%
< C < 75%
•
D
> 75 %
o
Stade
III : Symblépharons inférieurs
(% horizontale)
•
A
< 25%
•
25%
< B < 50%
•
50%
< C < 75%
•
D
> 75 %
o
Stade
IV : Ankyloblépharon
Syndrome Stevens-Johnson / Lyell
-
Pronostic
vital et visuel
-
Pic :
20-40 ans
-
FdR :
SIDA
-
Réaction
d’hypersensibilité retardée à un médicament
-
SF :
sensation de malaise général, sensation de cuisson et de brûlure cutanée et
conjonctivale
Syndrome de Stevens-Johnson
-
Délai :
jusqu’à 3 semaines après la prise
médicamenteuse
-
Lésions
dans les zones de flexions des membres :
o
cocarde
fugace
o
éruption
papulaire
o
vésicules,
bulles (disparaissent sans cicatrices)
-
Séquelles
unguéales
-
Atteintes des muqueuses ++
-
Etiologies :
o
toxicité médicamenteuses : sulfamides, AINS, barbituriques…
o
agents
infectieux : HSV, Mycoplasma pneumoniae
Syndrome de Lyell
-
Décollement épidermique étendu (> 30% surface corporelle) précédée
par une éruption morbilliforme face et extrémités
-
Signe de Nikolsky +
-
Atteinte
muqueuse buccale
-
Etiologies :
toxicité directe à un médicament :
sulfamides, barbituriques, AINS, hydantoïnes …
-
Atteinte
oculaire aigue :
o
Sécheresse
palpébrale + conjonctivite papillaire transitoire autolimitée
o
Conjonctivite pseudomembraneuse ou
purulente
o
Ulcérations
cornéennes
o
Uvéites
antérieures (rare)
o
Possible
après la phase aigue
o
Sévère
-
Atteinte
oculaire chronique :
o
Cicatrices réticulaires de la conjonctive tarsale supérieure
o
Cicatrices conjonctivales et
kératinisation
o
Atteinte
de la marge palpébrale postérieure + exposition des orifices des glandes de
Meibomius
o
Symblépharon et kératinisation cornéenne
o
Entropion, trichiasis
o
Sécheresse +++
o
Atteinte cornéenne chronique : insuffisance limbique,
ulcères, abcès, taies, néovaisseaux, perforations
o
Poussées
inflammatoires conjonctivales
-
Traitement :
o
Phase
aigue
•
Lubrification : PVA, methylcellulose
•
Libérations des culs de sacs conjonctivaux
•
Antiseptiques
•
PAS de CTCD
•
Greffe
cornée +/- membrane amniotique si perforation
o
Phase
chronique
•
Traiter
la sécheresse
•
Corticoïdes locaux
•
Ciclosporine
locale 0,5-2% (peu efficace)
•
Verres scléraux ++ : (sur mesure) Antalgique, réfractif et
hydratant
•
Chirurgies :
palpébrale, conjonctivale et cornéenne
Pemphigoïde cicatricielle :
-
60 ans
-
Antécédents
de conjonctivite trainante avec sécrétions
-
Facteurs déclenchant :
o
Chirurgie
cataracte
o
Chirurgie
palpébroconjonctivale
-
Muqueuse buccale (85%)
-
Conjonctive (65%) = POC (Pemphigoïde
Oculaire Cicatricielle)
-
Peau
(25%)
-
Autres :
nez, larynx, génitales, rectales
-
Atteinte
conjonctivale
o
Hyperhémie,
œdème, parfois nécrose
o
Fibrose sous-conjonctivale linéaire, raccourcissement fornix
o
Aplatissement
et kératinisation caroncule, symblépharon
-
Atteinte
cornéenne
o
Ulcères épithéliaux
o
Néovascularisation périphérique
o
Kératinisation
o
Symblépharon
et opacification cornéenne
-
Atteinte
palpébrale
o
Distichiasis acquis
o
Blépharite et kératinisation marge palpébrale
o
Ankyloblépharon
-
Complications
oculaires :
o
Paupières :
entropion, trichiasis
o
Larmes :
syndrome sec, xerosis
o
Cornée :
abcès
o
Glaucome
-
Diagnostic :
biopsie conjonctivale, 4 fragments
o
Bouin
o
Immunofluorescence
directe
o
Immunofluorescence
indirecte
o
Immunomicroscopie
électronique
-
Etiologies :
conjonctivites fibrosantes auto-immunes
o
Pemphigoïdes oculaire cicatricielle (POC)
+++
o
Epidermolyse bulleuse acquie (jeune)
o
Maladie à IgA linéaire
o
Lichen
plan
o
Dermatite
herpétiforme, Herpès gestationis
o
Pemphigus
paranéoplasique
MMP = Mucous
Membran Pemphigoid = pemphigoïdes des membranes = POC + epidermolyse bulleuse
acquise + Maladie à IgA linéaire +
Dermatite herpétiforme + Herpès gestationis
-
Traitement :
o
Formes
faibles ou modérées : Dapsone
(Disulone)
o
Forme
sévères : Cyclophosphamide
(Endoxan) + Corticoïdes PO
Pas de
chirurgie si pas de traitement efficace pendant 6 mois (sauf trichiasis)
o
Des
complications
•
Occlusion
des points lacrymaux
•
Greffe
de membrane amniotique
•
Kératoprothèse
dans les stades terminaux
Bon, j'en ai marre de lutter avec ma famille, alors j'ai décidé d'en faire une fiche ! On débute en imaginant que vos lentill...