samedi 6 avril 2013

Cornée – Anomalies du développement

19:12 | Publié par Dr Oculus | Modifier l'article


Anomalie de taille
Microcornée
-      Diamètre < 10 mm avec taille d’œil normal (si les 2 diminué = nanophtalmie)
-      Autosomique dominante (AD)
-      Hypermétropie, chambre antérieure étroite
-      Association: glaucome, cataracte congénitale, leucome, colobome, Axendfeld, Rieger, microphaquie, hypoplasie NO
-      Risque : GAFA

Mégalocornée
-      Diamètre horizontal ≥ 13mm (si tout l’œil = buphtalmie)
-      Récessive lié à l’X
-      Femme 90%
-      Bilatérale
-      Cornée claire
-      Myopie forte, chambre antérieure profonde
-      Astigmatisme
-      Syndrome de dispersion pigmentaire mais PIO normale
-      Association systémique : syndrome d’Alport, Marfan, Ehlers-Danlos, trisomie 21, ostéogenèse imparfaite

Anomalie de clivage de la chambre antérieure
BILATERALE +/_ symétrique

Embryotoxon postérieur
-      Proéminance antérieure anneau de Schwalbe

Anomalie d’Axenfeld
-      Embryotoxon postérieur + brides de tissu irien périphérique
-      Syndrome = anomalie + glaucome

Anomalie de Rieger
-      Embryotoxon + goniosynéchie + hypoplasie stroma irien + polycorie

Syndrome de Rieger
-      AD
o   RIEG 1 (X4)
o   RIEG 2 (X13)
-      Dysgénésie iridotrabéculocornéenne = anomalie de Rieger
o   Embryotoxon
o   Synéchies iridocornéennes
o   Hpoplasie irienne
o   +/- polycorie
-      Malformation osseuse
o   Hypoplasie maxillaire
o   Hypertélorisme
-      Agénésie dentaire
-      Anomalie ombilicale

Kératocone postérieur
-      Amincissement localisé de la cornée postérieure, souvent centrale
o   Existe une forme généralisée
-      Opacification stromale parfois
-      Associations
o   Anomalies cristalliniennes

Staphylome cornéen congénital
-      Déformation total du segment antérieur
-      Cornée opaque et vascularisée, saillante
-      Iris adhérent à la cornée
-      Cristallin : microphakie ou aphakie
-      Unilatéral = ectasie
-      Pronostic = 0

Anomalie de peters
-      Défaut de migration des cellules de la crête neurale entre les 6ème et 8ème semaines du développement foetal
-      Bilatéral 80%
-      Opacité cornéenne + défaut cornéen postérieur isolé
-      Type 1 : opacité cornéenne + défaut cornéen postérieur + adhésions iridocornéennes
-      Type 2 : ci dessus + contact kératolenticulaire ou cataracte
-      Traitement
o   Chirurgical : KT + section des synéchie + phako (le plus tot pour éviter amblyopie)
-      Associations
o   Oculaires
•       Glaucome (50%)
•       Syndrome Axenfeld-Rieger
•       Aniridie
•       Microphtalmie
•       Vascularisation fœtale persistante et dysplasie rétinienne
o   Systémiques
•       Chromosomique
•       Anomalies craniofaciales eet SNC
•       Syndrome d’alcoolisme fœtal
•       Syndrome de Peter plus
-       Nanisme
-       Fentre labiopalatine
-       Front proéminent
-       Handicap mental

Anomalie de Von Hippel
-      Anomalie de Peters + pas de stroma centre cornée
-      Glaucome constant
-      Syndrome de Meckel = fente labiopalatine + méningoencéphalocèle + anomalie Von Hippel
o   Non fermeture du neuropore antérieur

Anomalie de transparence
Dermoïde du limbe
-      Formation limbique saillante empiétant sur la cornée (souvent inférotemporale)
o   Inclusion dermique ectopique du à une anomalie du 1er arc branchial
-      Retentissement fonctionnel selon la taille
-      Exérèse esthétique ou si astigmatisme
-      Associations
o   Oculaire : colobome, aniridie, microphtalmie
o   Systémiques : Goldenhar, syndrome de Treacher Collins, naevus sévacé de Jadassohn

Sclérocornée
-      Bilatéral
-      Opacité diffuse avec disque central marbré et zone périphérique opaque et vascularisée (anse vasculaire radiaire)
-      Associations
o   Anomalie de Peters
o   Cornéa plana
-      Traitement
o   +/_ greffe souvent amblyopie profonde

Glaucome congénital
-      Cornée grande taille = buphtalmie
-      Distension au limbe
-      Rupture de la descmet horizontale (= stries de Habb)
o   ≠ verticale = traumatismes par forceps
-      Cornée opalescente = cas grave
-      Traitement
o   Chirurgie glaucome : goniotomie
o   Greffe de cornée si opaque (le plus à distance possible)

Cornéa plana
-      AD moins sévère que AR
-      Bilatérale
-      Petite cornée plate et chambre antérieure étroite -> hypermétropie, GAFA
-      Association :
o   Sclérocornée
o   Haze au limbe cornéen
o   Arc sénile précoce
o   Microcornée, microphtalmie, anomalie de Peters
-      Traitement
o   Greffe surdimensionnée (8,5 mm pour 7 mm) si pas d’autre anomalie du segment antérieur

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