Myasthénie
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Maladie dysimmunitaire
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Jonction neuromusculaire,
récepteurs à l’acétylcholine sont bloqués par des complexes immuns
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Médicaments aggravants :
o Qprocaïnamide, quinidine,
polymyxine, aminosides,
antibiotiques amino-acide monobasiques, corticoïdes,
B-bloquants, inhibiteurs canaux calciques, chloroquine, lithium, phénytoïne, cysplatine, magnésium, statines
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Formes généralisées
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Formes localisées
oculaires : 2/3 vont développer une forme
généralisée
Clinique
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Fatigabilité des muscles striés :
o Aggravation soir et efforts
o Amélioration repos
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Ptosis uni
ou bilatéral ou « à bascule », variable
o ressaut palpébral de Cogan = brève rétraction de la paupière supérieure
après alternance saccades haut-bas
o ptosis à la fatigue : maintenir le regard vers le haut 1 min
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Diplopie variable
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Troubles oculomotricité
o Simulation paralysie oculomotrice neurogène (VI ou atteinte partielle
III avec épargne pupillaire
o Ophtalmoplégie internucléaire
o Troubles oculomoteurs supranucléaires (paralysie du regard)
o Paralysie d’un muscle
o Ophtalmoplégie complète
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Jamais d’atteinte pupillaire
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Jamais d’atteinte sensibilité
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Signes généraux
o Faiblessse muscles masticatoire, extenseurs du cou, du tronc et des
membres
o Dysphagie
o Raucité de la voix
o Dysarthrie
o Dyspnée
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Dysthyroïdie (5%)
Diagnostic
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Test au Tensilon
o Effets secondaires : larmoiement, crampes abdominales,
vomissements, hypersialorrhée
o Toujours avoir du sulfate d’atropine à coté : risque bradycardie
sévère et constriction bronchiolaire
o Dose test = 2mg en IV
o Surveillance 60 sec
o Si pas d’amélioration des symptomes : 2ème dose de 4mg
o Si pas d’amélioration : 3ème et dernière dose de 4mg
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Test à la Prostigmine
o Chez le jeune enfant
o Injecte Prostigmine et Atropine en IM
o Réponse en 30-45 min
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Test au repos
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Test au glaçon
o Glaçons sur les yeux pendant 2 minutes
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Anticorps anti-récepteurs à l’acétylcholine
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Anticorps anti-MuSK
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EMG : bloc neuromusculaire
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TDM thoracique à la recherche d’un
Thymome
Traitement
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Collaboration
ophtalmologue-neurologue
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Liste des médicaments interdits
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Médical
o Inhibiteurs de l’acétylcholinesthérase : Mestinon
o Corticoïdes
o Immunosuppresseurs
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Thymectomie
Bon, j'en ai marre de lutter avec ma famille, alors j'ai décidé d'en faire une fiche ! On débute en imaginant que vos lentill...
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