Syndrome de Stilling-Duane
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Trouble de developpement de
l’innervation des muscles oculomoteurs entre 4 et 8 semaines de gestation
o Agénésie partielle ou totale
noyau VI
o Innervation aberrante du
droit latéral par des fibres du III
o Fibrose des parties de muscles
non innervés (droit latéral et droit médial)
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1 à 4 % des strabismes
Formes cliniques (Roth)
Type I
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paralysie complète du VI
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réinnervation +/_ complète par le
III
o limitation marquée de l’ABDUCTION
o Adduction +/_ normale
o Rétraction + rétrécissement de la fente palpébrale en adduction
o Elévation en adduction
o Torticolis en direction œil atteint
Type II
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Paralysie VI regressé quasi
complètement
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Réinnervation par III importante
o Limitation marquée ADDUCTION
o Abduction +/_ normale
o Exotropie œil atteint
o Rétraction et rétrécissement fente palpébrale en adduction
o Torticolis en direction œil sain
Type III
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Paralysie VI régressé quasi
complètement
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Faisceaux III et VI se partagent
entre les 2 muscles horizontaux
o Limitation marquée ADDUCTION + ABDUCTION
o Limitation mouvements verticaux
o Rétraction et rétrécissement fente en adduction
o Torticolis selon position avant l’atteinte
Type IV
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Divergence synergique
o Pas ADDUCTION
o Abduction paradoxale œil atteint lors efforts Adduction
o Abduction paradoxale œil atteint lors Abduction œil adelphe
o Torticolis direction œil sain
Torticolis
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60 %
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Pour des causes binoculaires
o CRN et développement stéréoscopique
o Torticolis pour aligner les axes et utiliser la binocularité
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Pour des causes monoculaires
o Inconfort du à l’œil atteint
o Compromis pour le système oculomoteur, recherche d’une position confort
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Importance du torticolis justifie
la chirurgie
Amblyopie
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15 %
Déviation
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Plus souvent en ésotropie car type I prédominant
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Les troubles verticaux sont dus à
un glissement des muscles horizontaux
Diagnostic différentiel
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Paralysie VI
o Pas de rétraction
o Pas d’énophtalmie
o Peu ou pas d’élément vertical
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Syndrome de Moebius
o Diplégie faciale
o + paralysie VI
Traitement
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Médical : COT + traitement amblyopie
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Chirurgical
o Test de duction forcée
• Sous AG : met en évidence la retraction musculaire
o Indications
• Causes sensorielles
- Amblyopie
- Vision stéréoscopique
• Causes motrices
- Strabisme > 10 D
- Torticolis > 5-7 °
o Prévenir famille
• Impotence du muscle paralysé perdurera après l’intervention
• Le gain dans la version du muscle paralysé -> impotence version
opposée
• Torticolis n’est diminué que par la chirurgie de l’œil atteint
o Recul des 2 droits
horizontaux de l’œil atteint
Bon, j'en ai marre de lutter avec ma famille, alors j'ai décidé d'en faire une fiche ! On débute en imaginant que vos lentill...
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